Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)
Что такое болезнь Такаясу
Болезнь Такаясу — это хроническое воспаление, которое возникает в стенках крупных кровеносных сосудов (артерий). Чаще заболевание поражает аорту — главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца и несущий кровь к органам, а также сонную и подключичную артерию. Реже воспаление затрагивает лёгочную, чревную, почечную, коронарную, мезентериальную или подвздошную артерию.
Болезнь Такаясу, или неспецифический аортоартериит, относится к группе васкулитов — заболеваний, при которых воспаляются стенки сосудов. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) заболевание получило код М31.4 «Синдром дуги аорты [Такаясу]».
Воспалительный процесс при синдроме Такаясу поражает самую крупную артерию в теле человека — аорту — и сосуды, которые отходят от неё
Болезнь названа в честь Микито Такаясу — японского офтальмолога, который в 1905 году первым описал случай изменения сосудов и снижения пульса у двадцатилетней пациентки.
Встречаются разные названия патологии: «синдром дуги аорты», «артериит (синдром) Такаясу», «болезнь отсутствия пульса», «неспецифический аортоартериит».
Синдром сложно выявить на ранней стадии из-за того, что его проявления неспецифичны — похожи на симптомы других болезней. Без лечения артериит Такаясу прогрессирует и приводит к серьёзным нарушениям кровотока, становится причиной болей, аневризм, инфарктов, инсультов, потери зрения, инвалидности и смерти.
на анализах до 30%.
не пропустить скидки и акции 🥰
Распространённость болезни
Синдром Такаясу — редкое заболевание, связанное с полом, возрастом и расой. В 80% случаев оно развивается у женщин до 50 лет, при этом признаки заболевания часто появляются в раннем возрасте — от 11 до 30 лет.
Количество случаев болезни Такаясу сильно отличается в разных странах мира. В Европе каждый год такой диагноз ставят 2–3 людям из миллиона.
Выходцы из Азии, Индии и Центральной Америки болеют значительно чаще европейцев. Например, в Японии ежегодно регистрируют 100–200 новых случаев на миллион населения.
Однако исследователи замечают, что в последние годы увеличивается количество заболевших и среди европейцев. Вероятно, распространение патологии связано с миграцией и межэтническими браками, в результате которых детям передаётся наследственная склонность к синдрому Такаясу.
Причины болезни Такаясу
Причины, по которым развивается болезнь Такаясу, точно не установлены. Учёные проверяют разные теории, но ни одна из них пока не доказана.
При ослабленном иммунитете инфекции могут запускать воспалительную реакцию в организме, в том числе в стенках сосудов. Некоторые исследования связывают начало болезни с ответом организма на деятельность стрептококка и палочки Коха (возбудителя туберкулёза).
Иногда неспецифическая реакция может возникать из-за аутоиммунных процессов, когда иммунная система организма по ошибке атакует здоровые артерии, вызывая и поддерживая хроническое воспаление в их стенках.
Ряд исследований посвящён наследственным (генетическим) факторам. У пациентов с синдромом Такаясу обнаруживают аллель АллельОпределённая форма (вариант) одного и того же гена в ДНК. Все клетки человека, кроме половых, содержат по два аллеля каждого гена: один унаследован от отца, другой — от матери. человеческого лейкоцитарного антигена HLA-B52, который ассоциирован с ранним развитием и тяжёлым течением этой болезни.
При этом HLA-B52 чаще встречается у людей азиатского происхождения. Это может объяснить, почему заболевание больше распространено в Японии и Китае, чем в странах Европы.
Механизмы развития болезни Такаясу
Стенка артерии состоит из трёх слоёв: наружный (адвентиция), срединный (мышечный, или медиа), внутренний (интима).
Фрагмент артерии: внутренний слой состоит из эндотелиальных клеток, срединный — из эластичных и мышечных волокон, наружный — из соединительной ткани
На первой стадии болезни воспаление возникает в срединном слое — гибнут нормальные клетки мышечных волокон сосуда, а их место занимает рубцовая ткань. В результате происходит деформация артерии.
На более поздней стадии разрушение клеток срединного слоя продолжается, патологический процесс распространяется на всю сосудистую стенку, затрагивая наружный и внутренний слои.
Аневризма — мешковидное расширение или выпячивание стенки сосуда из-за истончения и сильного растяжения
На поздней стадии синдрома Такаясу воспаление может привести:
- к растяжению и истончению стенок артерии — образованию аневризмы;
- утолщению стенок из-за рубцовой ткани, образованию пристеночных тромбов, локальному стенозу (сильному сужению сосуда в некоторых местах) и ишемии (нарушению кровоснабжения органов и тканей).
Симптомы болезни Такаясу
Симптомы зависят от стадии процесса и от того, какая именно артерия поражена. Поскольку синдром Такаясу развивается беспрерывно, но в большинстве случаев довольно медленно, между стадиями могут проходить месяцы и даже годы.
Первая (ранняя, острая) стадия
На первой стадии запускается активный патологический процесс — острое воспаление в стенках артерий, которое сопровождается симптомами общего недомогания.
Возможные симптомы на первой стадии болезни Такаясу:
- усталость,
- головная боль,
- повышение температуры,
- боль в суставах и мышцах,
- ломота в теле,
- плохой аппетит,
- потеря веса.
У 10% пациентов болезнь никак себя не проявляет и протекает без симптомов вплоть до появления осложнений.
Хотя 90% пациентов испытывают общее недомогание несколько недель или даже месяцев, на первой стадии болезни диагноз ставят нечасто.
Прежде всего это связано с тем, что заболевание редкое и его проявления похожи на симптомы других распространённых патологий. Обострение симптомов чередуется с периодами ремиссии, а при рецидиве воспаление часто расширяет локализацию, распространяясь на другие артерии.
Вторая (поздняя, хроническая) стадия
Из-за хронического воспаления происходят необратимые изменения: сужаются или закупориваются артерии. В результате становятся заметны признаки ишемии — нарушения кровотока, из-за которого ткани испытывают нехватку кислорода и важнейших питательных веществ.
Именно ишемия становится частой причиной сбоев в работе органов и систем у пациентов, страдающих синдромом Такаясу.
Проявления болезни Такаясу на второй стадии затрагивают разные органы и системы — в зависимости от того, какая артерия поражена. При этом симптомы общего недомогания (усталость, слабость и головокружение) могут сохраняться.
Шумы в сонной артерии во время медицинского осмотра замечают у 80% пациентов всех возрастов.
Уже в начале второй стадии часто проявляется каротидиния — боль в шее, нижней челюсти и виске, которая усиливается при повороте головы, глотании, кашле, чихании или пальпации сонной артерии. Этот симптом проявляется у взрослых пациентов в 13–32% случаев и почти никогда не возникает у детей до 7 лет.
Сужение просвета воспалённых сосудов вызывает повышение артериального давления. При этом показатели на разных руках и ногах могут отличаться на 10 мм рт. ст. — такой специфический симптом встречается у 45–69% пациентов.
Артериальная гипертензия при синдроме Такаясу развивается из-за нарушения эластичности и сужения сосудов
Из-за ишемии — нарушения кровотока в нижних конечностях — у 38–81% пациентов наблюдается перемежающаяся хромота: даже при спокойной ходьбе у человека возникает боль, которая заставляет прихрамывать и часто делать остановки.
Ишемия также проявляется слабостью рук и похолоданием кистей. Иногда у пациента перестаёт прощупываться или ослабляется пульс, это явление дало синдрому Такаясу ещё одно название — «болезнь отсутствия пульса».
Неврологические нарушения — такие как снижение работоспособности, ухудшение памяти, спутанность сознания, обмороки, головокружения, головные боли и судороги — отмечают 20% пациентов. Из-за нарушения мозгового кровообращения в 5–9% случаев развивается ишемический инсульт или лакунарный инфаркт мозга.
Нарушение зрения возникает у 16–35% пациентов из-за поражения сонной или позвоночной артерии и, как следствие, ишемии сетчатки глаза. Характерные симптомы неспецифического аортоартериита — двоение в глазах или внезапная слепота на один глаз.
Боль в груди при синдроме Такаясу может быть связана с поражением грудного отдела аорты, лёгочной артерии или ишемией сердца
Нарушения работы сердца часто проявляются болью за грудиной, одышкой, повышенным сердцебиением. Реже могут развиваться состояния, которые угрожают жизни пациента: аортальная регургитация Аортальная регургитацияСостояние, при котором кровь возвращается из аорты через изменённый аортальный клапан в левый желудочек сердца. (20–24%), перикардит (менее 8%), застойная сердечная недостаточность (менее 7%), инфаркт (менее 3%).
Другие симптомы второй стадии болезни Такаясу:
- боль в животе, тошнота или рвота из-за плохого кровоснабжения брюшной полости;
- развитие нефропатии (патология почек) в 24–68% случаев;
- кожные проявления (узловатая эритема, подкожный отёк, крапивница).
Воспалённые сосуды могут не сужаться, а, наоборот, растягиваться и расширяться на 50–100%. При этом стенка становится тонкой, образуется выпячивание — аневризма. Опасность аневризмы в том, что в любой момент она может разорваться, вызвать сильное внутреннее кровотечение и смерть пациента.
Классификация болезни
Синдром Такаясу классифицируют на пять типов в зависимости от локализации — от того, какая артерия поражена болезнью.
Типы поражения при аортоартериите:
- I — затронута дуга аорты и артерии, которые отходят от неё;
- IIа — вовлечён восходящий отдел, дуга аорты, а также её ветви;
- IIb — вовлечён грудной, нисходящий и восходящий отдел, дуга аорты, а также её ветви;
- III — нисходящий грудной, брюшной отдел аорты и (или) почечная артерия;
- IV — затронут брюшной отдел аорты, а также почечная артерия;
- V — проявляются одновременно тип IIb и IV.
Пока точно не известно, почему заболевание затрагивает ту или иную артерию. Некоторые исследователи утверждают, что поражение дуги аорты преобладает у европейцев и японцев, а поражение брюшной аорты и (или) почечных артерий — у жителей Индии и стран Африки.
Диагностика болезни
Диагностикой и лечением болезни Такаясу занимаются врач-терапевт и ревматолог. Также может понадобиться участие сосудистого хирурга, кардиолога или офтальмолога.
Сложность постановки диагноза и контроля состояния пациента в ремиссии заключается в том, что синдром Такаясу может прогрессировать без внешних проявлений. Видимые симптомы и жалобы могут быть похожими на проявления других васкулитов, а также заболеваний сердечно-сосудистой и нервной системы.
Исчезновение пульса на одной из рук — важный диагностический признак синдрома Такаясу
На приёме врач тщательно осматривает пациента, уделяя особое внимание пульсу и измерению артериального давления на руках и ногах. Часто именно разница давления на 10 мм рт. ст. и более заставляет врача заподозрить болезнь Такаясу.
Чтобы отличить синдром Такаясу от других воспалительных заболеваний сосудов, используют специальные критерии диагностики, разработанные Американским колледжем ревматологов. Достоверным результат признают, если совпадают три параметра из шести.
Критерии диагностики:
- возраст пациента при первичном выявлении заболевания — до 40 лет;
- проявляется перемежающаяся хромота из-за ишемии нижних конечностей;
- отсутствует или снижен пульс на одной или обеих плечевых артериях;
- заметна разница артериального давления на разных руках (не менее 10 мм рт. ст.);
- прослушиваются шумы над аортой, сонной, подключичной артерией или брюшной аортой;
- сужен или перекрыт просвет аорты или других крупных артерий, но это не связано с другими болезнями (должно быть подтверждено инструментальным исследованием).
Иногда признаки неспецифического аортоартериита первым выявляет врач-офтальмолог. Ряд изменений — ишемия сетчатки, кровоизлияние в стекловидное тело или сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферической сетчатки, атрофия зрительного нерва Атрофия зрительного нерваПовреждение и гибель нервных клеток зрительного нерва, ведущие к нарушению зрения. — могут быть признаком поражения крупных артерий.
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования крови проводят, чтобы обнаружить признаки скрытого воспаления. У пациентов с диагностированным синдромом Такаясу регистрируют увеличение количества тромбоцитов, иногда — повышение числа лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и содержания С-реактивного белка в крови.
Уровень маркеров воспаления у трети пациентов с синдромом Такаясу не отклоняется от референсных значений Референсное значениеОт англ. reference — «образец для подражания». Диапазон средних значений лабораторных показателей, который считается нормой у большой группы здоровых людей.. Поэтому для постановки и уточнения диагноза, а также для контроля состояния пациентов в ремиссии нужны регулярные инструментальные исследования крупных артерий.
Болезнь Такаясу сопровождается артериальными тромбозами, часто ей сопутствует атеросклероз.
Для уточнения сохранности функции почек проводят биохимический анализ крови с определением уровня мочевины и креатинина.
Для диагностики других воспалительных болезней сосудов применяют биопсию — взятие биологического материала для изучения в лаборатории. Для диагностики воспаления крупных артерий такой метод не применяется.
Инструментальные методы исследования
Инструментальные исследования помогают визуализировать изменения в артериях и оценить динамику заболевания.
Ангиография долгое время считалась золотым стандартом в диагностике синдрома Такаясу и других васкулитов. Во время процедуры в сосуд пациента вводят тонкий гибкий катетер, а через него — специальный йодсодержащий раствор-краситель. Это позволяет сделать контрастный рентгеновский снимок, чтобы изучить просвет сосуда.
Сейчас вместо ангиографии используют неинвазивные, безопасные и безболезненные для пациента методы диагностики (не требующие проколов, введения игл, катетеров) — магнитно-резонансную ангиографию (МРА) или КТ-ангиографию (КТА).
Компьютерная томографическая ангиография позволяет выявить патологические изменения в сосудах и оценить характер кровотока
Эти универсальные исследования позволяют оценить состояние всех ветвей аорты, выявить аневризмы и пристеночные тромбы, обнаружить закупорку, сужение или неравномерность просвета артерий на более ранней стадии. МРА и КТА используются и при диагностике, и во время наблюдения за состоянием пациента.
Ультразвуковая диагностика (УЗИ) часто используется для обнаружения утолщений сосудистой стенки, но только на сонных, бедренных и подключичных артериях.
Цветная допплеровская эхография (ЦДЭ) помогает оценить состояние височных, сонных, подмышечных и бедренных артерий — в хорошем разрешении визуализирует изменения просвета, стеноз и аневризмы, воспаление и отёк стенок.
Лечение
Терапия зависит от степени поражения артерий, а также от стадии болезни и самочувствия пациента. В лёгких случаях лечение может не понадобиться, но пациенту стоит находиться под контролем врача и регулярно обследоваться.
Госпитализация нужна, если появились осложнения, например внутреннее кровотечение, инфаркт, инсульт. В остальных случаях пациенты с синдромом дуги аорты проходят консервативное (медикаментозное) лечение на дому.
Консервативное (медикаментозное) лечение
Лекарственные препараты необходимы, чтобы уменьшить воспаление артерий, снизить риск осложнений или минимизировать ущерб от них.
Достичь ремиссии (остановить прогресс заболевания) большинству пациентов с неспецифическим аортоартериитом помогают глюкокортикоиды (стероидные гормоны). Чаще всего назначают преднизолон.
Только врач может подобрать оптимальную схему лечения в начале курса терапии, а затем помочь грамотно снизить дозу препарата после улучшения состояния.
Рецидивы заболевания предсказать невозможно, они могут сопровождаться прежними симптомами или новыми проявлениями.
Если состояние пациента на терапии долго не улучшается, к схеме лечения добавляют препараты иммуносупрессивного действия для подавления иммунных реакций организма.
Также разработаны препараты, подавляющие каскад воспалительных реакций в стенках артерий: ингибиторы фактора некроза опухоли, моноклональные антитела.
Дополнительно врач может назначить:
- антитромбоцитарные препараты для профилактики тромбозов артерий, например ацетилсалициловую кислоту;
- лекарства для контроля артериального давления.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство нужно, если нарушение кровообращения может привести к серьёзным осложнениям, а также для снижения артериального давления или болей, вызванных ишемией.
Стентирование применяют, чтобы поддерживать проходимость суженной артерии. Во время операции в сосуд вставляют специальную гибкую сетчатую трубку — стент.
В артерию вводится стент — тонкая металлическая трубка с баллонным катетером внутри
Баллон надувается, стент расправляется и расширяет стенки сосуда
Баллон извлекается, а стент остаётся внутри артерии, поддерживая её стенки
Шунтирование необходимо, если сосуд на одном из участков закупорен полностью. Во время операции создают альтернативный путь для тока крови с помощью шунта — синтетической трубки или фрагмента собственного сосуда пациента, взятого с другого участка.
С помощью сосудистого шунтирования для кровотока создают обходной путь места сужения. Иллюстрация с сайта www.scientificanimations.com
Баллонная ангиопластика — это расширение артерии баллоном с воздухом. Через прокол кожи в суженный сосуд вводится баллонный катетер. Под давлением воздуха баллон, а вместе с ним и стенки сосуда расширяются — этот процесс напоминает надувание шарика. Когда процедура завершена, катетер удаляют. Риски от проведения ангиопластики минимальны, она назначается для восстановления небольших участков артерии, проводится под местной анестезией.
Аортальный клапан соединяет левый желудочек сердца и аорту, его задача — препятствовать обратному току крови. Если аортальный клапан значительно повреждён воспалительным процессом и не выполняет функцию, требуется операция для его восстановления или замены.
Прогноз болезни Такаясу
Синдром Такаясу — хроническое заболевание, которое может прогрессировать в течение многих лет. Часто установить диагноз удаётся лишь на поздней стадии, когда артерии уже деформированы или сужены.
Большинство пациентов нуждаются в длительной, иногда многолетней, терапии глюкокортикоидами и контроле врача. При этом у многих возникают рецидивы — повторное обострение болезни, поэтому приходится повторять операции и курсы медикаментозной терапии.
Учёным пока не удалось выяснить, почему у ряда пациентов синдром отсутствия пульса развивается стремительно, плохо поддаётся лечению и приводит к инвалидности, а у других (примерно 20% заболевших) болезнь купируется без лечения.
Опасные осложнения синдрома дуги аорты
Все осложнения болезни Такаясу связаны с хроническим нарушением центрального кровообращения, ишемией органов и тканей.
Разрыв аневризмы аорты — тяжелейшее осложнение синдрома Такаясу, которое быстро приводит к гибели пациента
Большинство из возможных осложнений могут привести к смерти пациента или существенно снизить качество его жизни.
Состояние артерий может ухудшаться без видимых симптомов, поэтому людям с синдром Такаясу нужно регулярно проходить инструментальные обследования.
Опасные для жизни осложнения неспецифического аортоартериита:
- сосудистые катастрофы — инфаркт миокарда, инфаркт мозга и инсульт;
- артериальная гипертензия;
- миокардит (воспаление сердечной мышцы) и сердечная недостаточность;
- разрыв аневризмы аорты — нарушение целостности главной артерии, которое может быстро привести к гибели пациента;
- остеопороз, синдром Кушинга из-за продолжительного приёма стероидных гормонов;
- подверженность инфекциям у пациентов со сложной формой болезни Такаясу из-за приёма иммуносупрессивных препаратов (снижающих активность иммунитета).
Болезнь Такаясу у беременных
Исследования показывают, что у пациенток с синдромом Такаясу воспаление не усиливается из-за беременности, однако рецидив или обострение не исключены.
В случае обострения терапия лекарственными препаратами может вызвать акушерские осложнения. А отказ от лечения — стать причиной развития осложнений у матери и плода.
Болезнь Такаясу у детей
В возрасте до 7 лет мальчики и девочки болеют одинаково часто. У юных пациентов в большинстве случаев фиксируют повреждение брюшной и почечной артерии.
Ранние симптомы — потеря массы тела, лихорадка и головная боль — могут восприниматься педиатрами как признак развивающейся инфекции. Поэтому диагноз детям нередко ставят на поздних стадиях, когда уже произошли необратимые изменения артерий — проявилась слабость в конечностях, ослабление пульса и сосудистые боли.
Из-за поздней диагностики прогноз заболевания у детей чаще бывает неблагоприятным — развиваются опасные осложнения и снижается качество жизни.
Источники
- Russo R. A. G., Katsicas M. M. Takayasu Arteritis // Front Pediatr. 2018. Vol. 6. P. 265. doi:10.3389/fped.2018.00265
- Суванов Б. С., Шалин В. В., Вирясова А. А. и др. Артериит Такаясу — актуальная проблема современной ревматологии (обзор литературы) // Сибирское медицинское обозрение. 2022. № 1(133). С. 5–14. doi:10.20333/25000136-2022-1-5-14
- Roberts J. R. Takayasu Arteritis / Medscape. 2022.
- Савчук Е. А., Шклярук Е. Д., Савчук Е. О. Неврологические осложнения болезни Такаясу // Крымский терапевтический журнал. 2021. № 1. С. 1–5.
- Подзолкова В. А., Лыскина Г. А., Шпитонкова О. В., Костина Ю. О. Артериит Такаясу у детей: особенности клинического течения в дебюте болезни // Доктор.Ру. 2022. № 21(3). С. 28–33. doi:10.31550/1727-2378-2022-21-3-28-33
врач-эксперт
